Trattiamo la clinica di questa patologia perché essa rientra nella diagnosi differenziale di cervicalgie e cervicobrachialgie. Poco frequente e poco nota, passa usualmente misconosciuta e di solito si arriva alla diagnosi solo dopo molti tentativi.

Presentazione Clinica

L’età di insorgenza è più frequentemente tra i 20 ed i 40 anni. In genere si tratta di donne di età media con postura astenica e con la muscolatura del cingolo scapolo-omerale ipostenica. Un seno abbondante sembra un fattore predisponente.

Sintomatologia I sintomi dipendono dalla trazione e/o compressione sul plesso brachiale e sui vasi sottoclaveari. Il sintomo principale è il dolore a livello della radice del collo e dell’arto superiore presente a riposo o che si sviluppa in seguito ad attività con l’arto specialmente se questa attività avviene con l’arto in elevazione. I sintomi possono essere provocati anche da rotazioni del capo o da inspirazioni profonde. I sintomi sono spesso vaghi e mal definiti, e possono interessare l’intero arto superiore o solo il cingolo scapolo-omerale e possono accompagnarsi a cefalee. Dal punto di vista clinico si possono distinguere due forme: la forma neurologica più frequente con sintomi esclusivamente neurologici e quella vascolare meno frequente con sintomi di compressione venosa od arteriosa ai quali possono affiancarsi sintomi neurologici. Nella forma neurologica si hanno disturbi sensitivi o motori a carico del plesso brachiale come parestesie, formicolii, disestesie, crampi o spasmi muscolari, senso di pesantezza e perdita della destrezza. I disturbi possono avere una distribuzione radicolare o diffusa. Le forme radicolari possono interessare il plesso superiore (C5, C6, C7) e simulare una discopatia cervicale con dolore laterale al collo irradiato verso l’orecchio, la faccia, la mandibola e la regione occipitale mentre distalmente il dolore può interessare la regione del muscolo romboide, il pettorale e il braccio lateralmente. Nelle forme interessanti il plesso inferiore (C8, T1) i disturbi interessano la parte mediale del braccio e le ultime due dita della mano con affaticamento e debolezza dei muscoli intrinseci della mano. Nella forma vascolare le manifestazioni possono essere di natura arteriosa o venosa. I sintomi venosi sono più frequenti con edema intermittente, ingorgo venoso dell’arto e cianosi. I sintomi arteriosi sono in genere dovuti ad una costa cervicale palpabile nella fossa sovraclaveare o ad una banda fibrosa dal processo trasverso di C7 e si manifestano con pallore, raffreddamento e paresi dell’arto. L’iperattività del simpatico presente in questi casi può produrre il fenomeno di Raynaud e una ipersensibilità al freddo. Diagnosi La diagnosi è spesso difficile per la natura ambigua della sintomatologia spesso larvata e fluttuante. Inoltre, quasi nella metà dei casi il disturbo neurologico si estrinseca per la concomitante presenza di una seconda causa di neuropatia, dando luogo alla cosiddetta "double crush syndrome" e complicando ulteriormente il quadro. La diagnosi è comunque una diagnosi prevalentemente clinica che richiede:

• valutazione dei nervi periferici nelle loro componenti sensitive e motorie
• valutazione della sensibilità pallestesica e della discriminazione tattile epicritica
• valutazione dei polsi periferici e di eventuali cianosi o alterazioni trofiche
• test provocativi

Il supporto strumentale alla diagnosi può venire dai test radiologici come la radiografia standard del torace e del rachide cervicale per accertare l’eventuale presenza di coste cervicali, megalia delle apofisi trasverse cervicali, anomalie della prima costa, pseudartrosi della clavicola o neoplasie ossee o polmonari. Gli studi elettromiografici sono maggiormente utili nelle forme neurologiche poiché consentono di escludere compressioni neurologiche in sedi differenti. Essi confermano con sicurezza la diagnosi quando la compressione nervosa è significativa e sono presenti segni di denervazione. Qualora non vi siano l’elettromiografia è negativa ma la presenza della sindrome dello stretto toracico superiore non può essere esclusa poiché spesso il danno nervoso è minimo e può non essere rilevabile elettromiograficamente. I test provocativi, insieme ad un’attenta raccolta dei dati anamnestici, rappresentano la chiave di volta per corroborare un sospetto e giungere alla diagnosi finale. Test di Allen A paziente seduto, l’esaminatore pone l’arto superiore del paziente con la spalla in abduzione ed extrarotazione a gomito flesso di 90° e nel contempo afferra il polso del paziente e per apprezzare il polso dell’arteria radiale. Quindi il paziente ruota il capo verso la spalla opposta: se durante questo movimento la pulsazione dell’arteria radiale scompare, il test può dirsi positivo per la presenza di una sindrome dello stretto toracico superiore.

Test o Manovra di Wright Simile al test precedente, si esegue con l’arto superiore in massima abduzione in modo che l’avambraccio e la mano si trovino sopra la testa su un piano frontale. Il test deve essere fatto in posizione seduta e supina e la posizione va mantenuta per 1 minuto. Può essere accompagnato da rotazioni del capo e dall’apnea inspiratoria. L’interruzione o la riduzione del polso radiale o la comparsa di sintomi neurologici (parestesie, ipoestesie) determinano la positività del test. Qualcuno raccomanda di eseguire il test con il gomito esteso o flesso non oltre i 45° per evitare compressioni del nervo ulnare al gomito che potrebbero dare dei falsi positivi.

Manovra di Adson E’ la manovra più conosciuta ed utilizzata per la diagnosi di sindrome dello stretto toracico superiore. Il paziente è seduto e l’esaminatore afferra il polso per apprezzare l’arteria radiale. Mentre il paziente ruota il capo verso l’arto esaminato, l’esaminatore ruota lateralmente ed estende la spalla. Al paziente viene chiesto di inspirare a fondo e trattenere il respiro. L’eventuale scomparsa del polso radiale indica la possibile presenza di una sindrome dello stretto toracico superiore.

Manovra di Halstead L’esaminatore traziona verso il basso l’arto da esaminare mentre il paziente iperestende e ruota il capo dal lato opposto. L’assenza o la riduzione del polso radiale indicano la presenza di una sindrome dello stretto toracico superiore.

Test della Sindrome Costoclaveare Simile al test precedente. L’esaminatore trazione verso il basso e posteriormente l’arto superiore senza che il paziente compia ulteriori manovre con il capo. La scomparsa del polso radiale rende il test positivo.

Test di Roos Il paziente in piedi abduce ed extraruota le spalle e flette i gomiti a 90°. In questa posizione apre e chiude le mani lentamente per 3 minuti. Il test è positivo per una sindrome dello stretto toracico superiore quando il paziente non è in grado di mantenere la posizione, quando insorge una ischemia ad un arto, una sensazione di grande pesantezza o formicolio durante i 3 minuti necessari a completare il test.

Test Provocativo di Elevazione Al paziente viene chiesto di sollevare le mani oltre il capo e di aprire e chiudere le mani rapidamente per 15 volte. Il test è positivo quando compaiono i soliti disturbi vascolari e neurologici già descritti per i test precedenti.